Młodzi, aktywni – a w ich organizmie rozwija się nieuleczalna choroba. Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) trudno rozpoznać, a często jedynym ratunkiem jest przeszczepienie wątroby. W piątek w Warszawie lekarze i pacjenci będą mówić o tym podczas międzynarodowej konferencji.

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) to rzadka, podstępna i nieuleczalna choroba, która dotyka głównie młodych mężczyzn. Jej objawy bywają mylące, a pacjenci miesiącami szukają pomocy, zanim usłyszą diagnozę. Jedynym ratunkiem często okazuje się przeszczepienie wątroby. Temu schorzeniu poświęcona będzie piątkowa konferencja naukowa w Warszawskim Uniwersytecie Medycznym, z udziałem ekspertów z całego świata.

– Choroba przebiega skrycie. Na początku objawy są niecharakterystyczne – przewlekłe zmęczenie, uporczywy świąd skóry, czasem biegunki. To sprawia, że wielu pacjentów trafia do nas dopiero w bardzo zaawansowanym stadium. Wtedy jedyną szansą bywa transplantacja wątroby – powiedział prof. Piotr Milkiewicz, kierownik Kliniki Hepatologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych WUM oraz Ośrodka Chorób Rzadkich Wątroby, należącego do europejskiej sieci ośrodków referencyjnych.

PSC zaliczane jest do chorób autoimmunologicznych. Układ odpornościowy chorego zaczyna atakować własne drogi żółciowe, prowadząc do ich zwężenia i zniszczenia wątroby. Skutkiem mogą być nawracające infekcje, sepsa czy rozwój agresywnego raka dróg żółciowych – występującego nawet u 12 proc. pacjentów.

– Nie mamy żadnych skutecznych metod farmakologicznych. Przeszczepienie wątroby ratuje życie, ale nie rozwiązuje problemu, bo choroba potrafi nawracać. To ogromne wyzwanie kliniczne i psychiczne dla pacjentów – podkreślił prof. Milkiewicz.

Według badań WUM, nawet 20 proc. chorych z PSC nie jest w stanie normalnie funkcjonować. – To nie jest zwykłe zmęczenie, jakie wszyscy znamy. To objaw wyniszczający, uniemożliwiający pracę i codzienne aktywności. Do tego dochodzi świąd skóry, który bywa tak uporczywy, że w literaturze opisano przypadki samobójstw. Pacjenci często wycofują się z życia społecznego, czują się wykluczeni – wskazał hepatolog.

O tych problemach debatować będzie w piątek ponad 30 specjalistów z Europy, USA i Australii. Spotkanie nie będzie jednak klasycznym sympozjum medycznym. – Skupiamy się na jakości życia pacjentów, a nie tylko na wynikach badań. Chcemy stworzyć narzędzie – kwestionariusz – które pozwoli obiektywnie ocenić, jak bardzo choroba obciąża chorych. To istotne przy ocenie nowych terapii – zapowiedział prof. Milkiewicz.

W obradach udział wezmą także psycholodzy, naukowcy zajmujący się jakością życia oraz sami pacjenci, którzy podzielą się swoimi doświadczeniami.

Gościem specjalnym będzie Mariusz Jop, były reprezentant Polski w piłce nożnej, obecnie trener Wisły Kraków, który 13 lat temu przeszedł przeszczep wątroby z powodu PSC.

– To niezwykły przykład hartu ducha. Grał w ekstraklasie i reprezentacji, mimo że choroba już wtedy niszczyła jego organizm. Jego historia pokazuje, że nawet w tak dramatycznych okolicznościach można walczyć i wygrywać – podkreślił prof. Milkiewicz.

Konferencja wpisuje się w rosnące zainteresowanie problematyką chorób rzadkich w Europie. WUM od lat należy do elitarnej sieci ERN (European Reference Networks), skupiającej najlepsze ośrodki specjalizujące się w diagnozowaniu i leczeniu tych schorzeń.

– Pod naszą opieką jest ponad 2500 pacjentów z chorobami rzadkimi wątroby – to największa grupa w Unii Europejskiej leczona w jednym ośrodku – wskazał profesor.

Konferencja dotycząca pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych odbędzie się w piątek, 20 września, o godz. 10:15 w Centrum Biblioteczno-Informacyjnym WUM (ul. Żwirki i Wigury 63, Warszawa).

Organizatorzy podkreślają: – O tej chorobie trzeba mówić głośno. Im wcześniej postawiona diagnoza, tym większa szansa na skuteczną pomoc pacjentowi.

Mira Suchodolska (PAP)